Prof. MUDr. Marek Ľubušký, Ph.D., MHAProf. MUDr. Marek Ľubušký, Ph.D., MHA

Ľubušký M., Machač Š., Ľubušký D., Kudela M. Addisonská krize – Schmidtův syndrom. Čes. Gynek., 2001, 66 (6), s. 449-451.

ÚVOD

Akutní nedostatečná činnost kůry nadledvin – Addisonská krize – se řadí k život ohrožujícím stavům. Schmidtův syndrom je kombinace hypotyreózy a nedostatečnosti kůry nadledvin. Uvádíme kazuistiku pacientky s příznaky náhlé příhody břišní, jejíž příčina byla v uvedeném syndromu.

KAZUISTIKA

Pacientka J. M., 28 let, s negativní rodinnou anamnézou, nuligravida, léčena pro primární sterilitu. Msíc před přijetím na kliniku byl diagnostikován periferní typ hypotyreózy, nasazena substituce Tyroxinem 100 mg denn. Přítomna sekundární oligomenorea (rok trvající nepravidelné menses 37-41/7), hypermenorea a sekundární anemie. Dle UZ byl zjištn v zadní stn a v pravé hran dložní solitární myom velikosti 7 cm deformující dutinu dložní. Vzhledem ke sdružené indikaci byla pacientka idikována k laparotomické revizi a myomektomii.

Přijata byla akutn pro zimnici, cefalgii, celkovou slabost, TK- 120/75, P – 92/min., febrilie 39 st. C., nauzeu a bolesti v podbřišku bez lateralizace. Stanovena diagnóza akutní endometritidy – adnexitidy. Odebrána kultivace z hrdla dložního, která byla negativní, přesto nasazen Ampicilin. Laboratorní hodnoty: FW – 13/36, KO: 109-3,83-0,34-6,3-204, CRP-46,5, HCG titr negativní.

2. a 3. den hospitalizace: TK-115/70, P-80/min., afebrilní, pacientka si stžuje na křečovité bolesti břicha, bez nauzei a zvracení, udává opakované zhoršení potíží ve večerních hodinách. Má průjem, dietní chybu popírá. Břicho bez známek peritoneálního dráždní, podány jen analgetika a sedativa.

4.den hospitalizace: TK-120/80, P-80/min., subfebrilie, opakované zvracení, průjem, sílící křečovité bolesti v podbřišku bez lateralizace, laboratorn bhem dne normální hodnoty leukocytů (spíše pokles 5,5 – 4,6), postupný vzestup hodnot CRP (88,1 – 116,1). Chirurgické konzilium zvažuje možnost appendicitidy ale zatím bez nutnosti chirurgické intervence. Ve večerních hodinách somnolence, tachykardie, hypotenze, známky peritoneálního dráždní. Indikována proto laparotomická revize, myšleno na možnost akutní nekrózy myomu. Peroperačn zjištn v dutin břišní sanguinolentní výpotek, myom bez evidentních známek nekrózy, přesto provedena myomektomie. Nález na adnexech a appendixu je negativní.

5. den hospitalizace: TK i P stabilizován, pacientka afebrilní, pokračuje prevence TEN, ATB clona. 6 hodin po laparotomické revizi nástup generalizovaných tonicko klonických křečí s následnou poruchou vdomí. Dále si stžuje na křečovité bolesti v podbřišku. Laboratorní hodnoty v norm, jen hypokalémie 2,79 mmol/l, kterou si vysvtlujeme předchozími průjmy a zvracením a hypoglykémie 0,8 mmol/l. Vzhledem k nevysvtlitelné hypoglykémii vysloveno podezření na endokrinní poruchu. Stupňují se bolesti v podbřišku, pacientka je opt somnolentní, dle UZ vyšetření volná tekutina v dutin břišní. Pokles hemoglobinu ze 123 na 99 g/l, chirurg vyslovuje podezření na krvácení do dutiny břišní. Doplnno CT vyšetření, které rovnž potvrzuje volnou tekutinu.

6. den hospitalizace: v 8,00 hodin: TK-110/60, tachykardie 120/min, febrilie – 38,2 st. C., somnolence, narůstající bolesti břicha, se známkami peritoneálního dráždní. 30 hodin po 1. operačním výkonu indikována znovu laparotomická revize. Peroperačn neprokázáno hemoperitoneum, jen sanguinolentní výpotek. Vzhledem k tomu, že nález nevysvtluje celkový špatný stav nemocné a vzhledem k patologickým hodnotám kalia a glykémie konsultován endokrinolog. Ten vyslovuje podezření na akutní selhání kůry nadledvin.

Kortizol v moči:

  • celkový 41 nmol/23h (norma 126-360 nmol/l)
  • volný 8 nmol/23h (norma 27-96 nmol/l)
Kortizolová křivka: 7:00 10 nmol/l (norma 330-710 nmol/l) 16:00 5 nmol/l (norma 130-410 nmol/l) 24:00 5 nmol/l (norma 40-300 nmol/l)

Po nasazení terapie Hydrokortizonem se stav pacientky rychle upravil. 11. den po výkonu byla nemocná propuštna do domácí péče a předána do další péče endokrinologovi.

DISKUSE

Za hlavní příčinu Addisonovy nemoci (primární hypokorticismus) se pokládá autoimunitní poškození kůry nadledvin, které je často spojeno s poškozením dalších endokrinních žláz (Addisonova nemoc, hypotyreóza, hypogonadismus, diabetes mellitus typu I, hypopituarismus, hypoparatyreóza,) (6). Incidence tohoto onemocnní se pohybuje okolo 1:30.000. Schmidtův syndrom (polyglandulární autoimunitní syndrom typ – 2) je kombinace hypotyreózy s nedostatečností kůry nadledvin, může být přítomen i insulin dependentní diabetes mellitus. Syndrom je heriditární, autosomáln dominantní s inkompletní penetrancí, vázaný na přítomnost znaků HLA DR3 a DR4. Manifestuje se až v dosplosti, vtšinou mezi 20. a 40. rokem (5). Akutní insuficience kůry nadledvin (Addisonská krize) může vzniknout při různých stresových situacích, nebyla-li včas zvýšena substituce. Například při horečnatém onemocnní, operačním výkonu (1, 6, 8, 9) nebo úraze. Někdy může být Addisonská krize i prvním závažným projevem dosud nediagnostikované Addisonovy nemoci. Vždy jde o stav, který bez adekvátní léčby ohrožuje pacientku na život.

Základní klinické příznaky jsou vtšinou nespecifické. Addisonská krize se projevuje adynamií (nápadnou únavností, slabostí), časté jsou bolesti břicha nejasného původu, nauzea, zvracení, průjmy, hypotenze, tachykardie, hyperpyrexie. Stav může vyústit až do hypovolemického šoku. (2, 6) V laboratorním vyšetření může být přítomna hyponatrémie a hyperkalémie, acidóza, hemokoncentrace, zvýšená hladina močoviny, hypoglykémie (chybí kortizol jako protiregulace inzulinu) (2, 4, 7). V našem případ byla u pacientky přítomna paradoxn hypokalémie, kterou si vysvtlujeme předchozími průjmy a zvracením. Kožní a slizniční hyperpigmentace jsou projevem pouze primárního hypokorticismu, vznikají při zániku zptné vazby, při vysokých hladinách ACTH a jeho doprovázejícího MSH. U akutn vzniklého selhání kůry nadledvin vtšinou nejsou přítomny.

Pro správné stanovení diagnózy je nutné sledovat hladiny kortizolu séru v časových odstupech bhem dne (kortizolová křivka) a také jeho metabolitů v moči. U addisoniků jsou nízké nejen jejich bazální hodnoty, ale i hodnoty po stimulaci ACTH. Test s ACTH je nezbytný, protože nkdy mohou být bazální hodnoty kortizolu fyziologické, nestoupají však po ACTH, protože chybí funkční rezerva kůry nadledvin. Pokud je možno vyšetřit ACTH v plazm, jsou jeho hodnoty u neléčených addisoniků zvýšené v důsledku chybní zptné vazby.

Terapie Addisonské krize vyžaduje masivní dodávku kortizolu i. v. a doplnní krevního volumu fyziologickým roztokem. Po úvodní dávce 100 mg korzitolu i. v. jako bolus je bhem 24 hodin často podáno 1000 mg i více, z toho 500 – 600 mg bhem prvních 6 hodin. Parenteráln vtšinou postačí podat u dosplého nemocného okolo 4 litrů tekutin. Při hypoglykémii podáváme na začátku i 5 – 10 % glukózu s přidáním NaCl. Sledujeme ionty, pH, glykémii, krevní obraz. Bhem úspšné léčby se objeví obvykle anémie, když se stav hypovolémie zmní na normovolémii.

Prognóza onemocnní je při správné léčb příznivá. Při vhodné substituci je délka života i jeho kvalita nezmnna. Thotenství nebo případné operační výkony nejsou kontraindikovány.

ZÁVĚR

Addisonská k

Pozn.: Tabulky, grafy a obrázky naleznete v souboru Formát PDF ».



ULTRAZVUK V PORODNICTVÍ A GYNEKOLOGII | portál Sekce ultrazvukové diagnostiky ČGPS ČLS JEP Moravská konference fetomaternální medicíny Olomouc
Fulltextové vyhledávání
 

Kontakt

Prof. MUDr. Marek Ľubušký, Ph.D., MHA

CENTRUM FETÁLNÍ MEDICÍNY
Porodnicko - gynekologická klinika
Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta
Fakultní nemocnice Olomouc
I. P. Pavlova 6, 77520 Olomouc
Tel: +420 585 852 785
Mobil: +420 606 220 644
E-mail: marek@lubusky.com
Web: www.lubusky.com


Kontaktní formulář
JMÉNO
E-MAIL
ZPRÁVA
 
© ESMEDIA a.s.